Hemofilia de tip A

Hemofilia tip A este o afecțiune hemoragică  ereditară, cu transmisie recesivă legată de sex, fiind cea mai frecventă boală constituțională de coagulare a săngelui, care afectează subiecți de sex masculine, cu o frecvență de 1:100000 de indivizi.       

Este o maladie genetică.     

 

Manifestări clinice: Bolnavii săngerează spontan:

  • dureri la mobilizare; pe termen lung cartilagele se distrug, iar leziunile osoase apar cu dureri și blocarea articulației, atrofierea musculaturii(chiopătat). Localizări în interiorul articulațiilor, cît și foarte grave – cavitatea bucală, ochi, cavitatea toroacică, craniu;
  • cele mai frecvente manifestări: săngerarea intraarticulară, hematuria (antrenînd colica renală), hemoragiile postoperatorii, hemoragii digestive, în spațiul interfascial, la locul puncției venoase.

 

Explorări paraclinice:  

  • explorări de laborator: evidiențierea timpului de coagulare a săngelui prin diferite metode;
  • diagnosticul prenatal.

 

Tratamentul:

  • substitutiv, în dependență de factorul coagulării săngelui;
  • hemostaza locală (comprese);
  • tratament pentru hematurie (cură de diureză)
  • tratament pentru hemartroză (aplicarea gheții la articulații)
  • transfuzia principalul mijloc de tratament.

 

Complicații:  

     - compresiunea mecanică ce determină paralizii, fracturi de os patologic;
     - iatrojene – HIV, anticorpi anti-factor VIII circulant, posttransfuzionale;

     - hemofilii riscă îmbolnăvirea de hepatită virală B, C.

 

Profilaxia:

  • de scurtă durată -  în timpul intervențiilor chirurgicale;
  • de lungă durată: primară – mai multe injecții pe săptămînă;

                                 secundară – după repetarea epizoadelor hemoragice.,

-     îngrijirea bolnavilor.

Discuții :

Comentarii
Încarcă

Lasă un comentariu :