Hemofilia tip A este o afecțiune hemoragică ereditară, cu transmisie recesivă legată de sex, fiind cea mai frecventă boală constituțională de coagulare a săngelui, care afectează subiecți de sex masculine, cu o frecvență de 1:100000 de indivizi.
Este o maladie genetică.
Manifestări clinice: Bolnavii săngerează spontan:
- dureri la mobilizare; pe termen lung cartilagele se distrug, iar leziunile osoase apar cu dureri și blocarea articulației, atrofierea musculaturii(chiopătat). Localizări în interiorul articulațiilor, cît și foarte grave – cavitatea bucală, ochi, cavitatea toroacică, craniu;
- cele mai frecvente manifestări: săngerarea intraarticulară, hematuria (antrenînd colica renală), hemoragiile postoperatorii, hemoragii digestive, în spațiul interfascial, la locul puncției venoase.
Explorări paraclinice:
- explorări de laborator: evidiențierea timpului de coagulare a săngelui prin diferite metode;
- diagnosticul prenatal.
Tratamentul:
- substitutiv, în dependență de factorul coagulării săngelui;
- hemostaza locală (comprese);
- tratament pentru hematurie (cură de diureză)
- tratament pentru hemartroză (aplicarea gheții la articulații)
- transfuzia principalul mijloc de tratament.
Complicații:
- compresiunea mecanică ce determină paralizii, fracturi de os patologic;
- iatrojene – HIV, anticorpi anti-factor VIII circulant, posttransfuzionale;
- hemofilii riscă îmbolnăvirea de hepatită virală B, C.
Profilaxia:
- de scurtă durată - în timpul intervențiilor chirurgicale;
- de lungă durată: primară – mai multe injecții pe săptămînă;
secundară – după repetarea epizoadelor hemoragice.,
- îngrijirea bolnavilor.